E’ un’anomalia congenita presente circa in una persona su 600 con frequenza doppia negli uomini. E’ caratterizzata dalla malrotazione e dall’unione dei reni all’estremità superiore o inferiore per cui invece di essere separati assumono una forma a ferro di cavallo. Proprio perché si tratta di un’anomalia congenita che per anni non da’ segno di sé, ci si accorge occasionalmente di tale patologia (per esempio alla prima ecografia eseguita per altri motivi). Vi è, però, una maggiore predisposizione alla calcolosi ed alle infezioni delle vie urinarie in questi pazienti.

ANOMALIE DI FUSIONE

Un difetto di separazione della struttura metanefrogenica, provoca una fusione delle due strutture renali, ognuna con il proprio apparato escretore , che rimangono comunicanti a livello parenchimale. Naturalmente, presentano una vascolarizzazione anomala di tipo fetale ed una incompleta rotazione, per cui i due bacinetti renali si troveranno in posizione mediale-anteriore. Si possono osservare : fusione del polo inferiore di un rene con il polo superiore dell’altro “rene ad elle o esse”, fusione di tutti e quattro i poli ” rene a focaccia”, ma la forma certamente più comune è l’unione dei due poli inferiori , che determinano il “rene a ferro di cavallo “. In quest’ultimo caso i poli inferiori dei reni si presentano uniti da un istmo, a volte fibroso, a volte parenchimale. E’ stato riscontrato nello 0,25% della popolazione e colpisce con una incidenza doppia i maschi. L’istmo è comunque situato al di sotto dell’arteria mesenterica inferiore, che ne blocca l’ulteriore risalita. La vascolarizzazione del rene è estremamente variabile e solo nel 30% dei casi è fornita da una sola arteria renale per ogni singolo rene. I calici sono orientati in modo atipico e quelli inferiori sono orizzontali per drenare il ponte. Il bacinetto è situato anteriormente ed i due ureteri scavalcano l’istmo. Il rene a ferro di cavallo è spesso riscontrato in associazione ad altre anomalie, soprattutto dello scheletro, dell’apparato cardiovascolare e genitale. Un terzo dei pazienti rimane asintomatico, mentre negli altri casi la malformazione facilita complicanze legate alla difficoltà del drenaggio escretorio o di irrorazione: idonefrosi, calcolosi ed infezione con i sintomi correlati: sepsi, dolore, ematuria, piuria. Una ostruzione della giunzione pieloureterale è presente nel 30% dei casi e la calcolosi varia dal 20 all’80%. La diagnosi viene fatta nella quasi totalità dei casi con l’urografia, che dimostra l’abbassamento delle immagini renali, l’anteriorizzazione del bacinetto, poli inferiori e calici intrapontini indefinibili o sfumati, ma soprattutto una variazione degli assi longitudinali dei reni, che convergeranno verso il basso. La scintigrafia renale visualizzerà la fusione dei poli inferiori e la presenza di un istmo parenchimale o fibroso. Il trattamento del rene a ferro di cavallo è correlato esclusivamente all’insorgenza delle complicanze, che quasi sempre impongono un trattamento chirurgico. L’idronefrosi è spesso colleg ata ad una disectasia giuntale concomitante e quindi va trattata con una resezione e plastica del giunto.

Nell’ipotesi che l’idronefrosi sia imputabile alla compressione esercitata sull’uretere che scavalca il ponte, si è fatto ricorso ad una separazione dei due reni, mediante sinfisiotomia. Tuttavia il beneficio della divisione dell’istmo nei confronti del dolore e dell’idronefrosi è ottenuta raramente, limitando l’economicità dell’intervento, che presenta problemi e rischi specialmente se il ponte contien e parenchima renale od un calice intrapontinico. In taluni casi l’atrofia idronefrotica di un emirene comporta l’asportazione del parenchima e delle sue strutture escretrici, intervento comunque di difficile esecuzione e che può rendere necessaria una visualizzazione preoperatoria mediante arteriografia , quasi sempre anomala.  (fonte bibliografica)